| Tra le tante ipotesi formulate circa la causa della Encefalite Spongiforme Bovina (BSE), cosi come delle altre ESS (Encefaliti Spongiformi Subacute) dell’uomo e di altri animali, riscuote maggior credito quella del PRIONE, (dall’inglese prion = proteinaceous infectious particle) elaborata da Gajdusek e Prusiner. Prusiner è stato recentemente insignito del Premio Nobel. Bisogna aver presente che nelle cellule nervose si |
 Tessuti cerebrali intaccati dal prione che scatena la malattia della mucca pazza. |
PrP-c. Queste proteine, denominate PrP-sc (la
“sc” sta per “scrapie”, malattia da
prioni della pecora), hanno una particolare catteristica:
quando si avvicinano ad una molecola di PrP-c riescono a
modificarla ed a farla diventare come loro, cioè
PrP-sc.
Peraltro ciò non è molto difficile perché la PrP-c e
la PrP-sc sono diverse per un solo amminoacido, il quale
fa loro assumere sia una diversa conformazione spaziale
(le PrP-sc perdono l’aspetto ad elica), sia una diversa
resistenza agli enzimi.
PrP-c
PrP-sc
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 Quando
il prione entra in contatto con la proteina normale, questa assume la stessa forma del prione. Nelle cellule infette da prioni si innesca un processo a catena che provoca gravi lesioni. |
Le PrP-sc tendono perciò ad accumularsi nel sistema
nervoso che va incontro a degenerazione, perde la propria
funzionalità e determina la caratteristica
sintomatologia. Questo processo avviene molto lentamente
e ciò rende ragione del lungo periodo di incubazione che
si riscontra in queste malattie (4 – 5 anni ed anche
più).
Non è stato facile e non è facile accettare che vi
possano essere malattie trasmissibili da agenti privi di
acidi nucleici, che sono le uniche sostanze considerate
capaci di riprodursi.
Ed infatti altre teorie sono state avanzate per spiegare
l’eziologia delle ESS oltre quella del prione. Meritano
menzione la teoria del “virino” e quella
del “nemavirus”.
Il “virino” sarebbe acido nucleico
infettante protetto da una proteina dell’ospite, la PrP,
in grado di replicare. Perché allora non si è mai
dimostrata la presenza di acidi nucleici tra i materiali
infettanti?
I sostenitori di questa teoria sono convinti che l’acido
nucleico sia comunque presente e che solo per motivi
tecnici non sia stato ancora rilevato.
Secondo Narang, l’agente infettante sarebbe invece un
virus detto “nemavirus” (nema = filamento)
composto di tre strati: un guscio proteico esterno, acido
nucleico in mezzo, fibrille più internamente. Questa
stratificazione spiegherebbe come finora non sia stato
possibile evidenziare l’acido nucleico.