![\"\"](\"http:\/\/www.vialattea.net\/spaw\/image\/biologia\/Agosto05\/lactose1.JPG\"\/)
<\/p>\nIl lattosio \u00e8 uno zucchero composto dall\u2019unione di due unit\u00e0 monosaccaridiche: glucosio e galattosio. Queste due molecole differiscono fra di loro per la disposizione di un solo gruppo OH, in posizione 4, come si pu\u00f2 notare dalla figura. <\/p>\n
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Nella formazione del lattosio, si forma un legame fra l\u2019OH in posizione 1 del galattosio e l\u2019OH in posizione 4 del glucosio, con eliminazione di una molecola di H2<\/sub>O. Si forma cio\u00e8 un legame β-1-4\u2019 <\/p>\n Catabolismo<\/strong>: 1) galattosio +ATP\u00a0 →\u00a0 \u00a0galattosio-1-fosfato+ADP ad opera della galattochinasi 3) UDP-galattosio\u00a0\u00a0→\u00a0 UDP-glucosio L\u2019UDP glucosio ottenuto viene riciclato in un altro giro delle stesse reazioni. L\u2019obiettivo \u00e8 ottenere il glucosio-1-fosfato (segnato in rosso) della reazione 2) che entrer\u00e0 poi nella via glicolitica. Esistono numerose malattie genetiche che coinvolgono il metabolismo del galattosio e sono dette galattosemie<\/strong>. Nella forma pi\u00f9 comune l\u2019enzima UDP-glucosio:galattosio-1-fosfato uridiltransferasi<\/strong>, coinvolto nella reazione 2) \u00e8 difettoso e pertanto viene impedita la conversione del galattosio in glucosio. Altre forme possono derivare da un difetto negli altri due enzimi coinvolti nel ciclo di reazioni. <\/p>\n Intolleranza al lattosio<\/strong> Biosintesi del lattosio Solo durante la lattazione la specificit\u00e0 di questo enzima si modifica, grazie all\u2019intervento di una proteina ausiliaria la cui funzione \u00e8 stata a lungo oscura e l\u2019enzima catalizza velocemente la sintesi del lattosio. Ma vediamo in dettaglio. UDP-D-galattosio + D-glucosio\u00a0 → D-lattosio<\/font> + UDP <\/p>\n In questa reazione l\u2019enzima viene detto lattosio sintasi<\/strong>. Il cambio di specificit\u00e0 della galattosio tranferasi \u00e8 determinato dalla sintesi di α-lattalbumina<\/strong>, una proteina del latte la cui funzione \u00e8 stata per lungo tempo sconosciuta. La α-lattalbumina \u00e8 una subunit\u00e0 che modifica la specificit\u00e0; la sua sintesi nella ghiandola mammaria, regolata dall\u2019ormone che promuove la lattazione, porta alla formazione di un complesso α-lattalbumina-galattosil transferasi<\/strong>, cio\u00e8 della lattosio sintasi. Nella figura seguente \u00e8 mostrato lo schema della reazione che avviene nella ghiandola mammaria. <\/p>\n […]<\/p>\n","protected":false},"author":225,"featured_media":0,"comment_status":"closed","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[28],"tags":[],"class_list":["post-1397","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-biologia-molecolare-e-genetica"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.vialattea.net\/content\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/1397","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.vialattea.net\/content\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.vialattea.net\/content\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.vialattea.net\/content\/wp-json\/wp\/v2\/users\/225"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.vialattea.net\/content\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=1397"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/www.vialattea.net\/content\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/1397\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.vialattea.net\/content\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=1397"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.vialattea.net\/content\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=1397"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.vialattea.net\/content\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=1397"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}![\"\"](\"http:\/\/www.vialattea.net\/spaw\/image\/biologia\/Agosto05\/Lactose_a.JPG\"\/)
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Il lattosio fa parte della nostra dieta, essendo contenuto soprattutto nel latte. Come tutti i disaccaridi, per poter essere utilizzato come fonte energetica deve essere idrolizzato, cio\u00e8 scisso nei due monosaccaridi costituenti. Questo processo avviene sulla superficie esterna delle cellule epiteliali che rivestono l\u2019intestino tenue e l\u2019enzima che opera la scissione \u00e8 la lattasi.
Le unit\u00e0 monosaccaridiche cos\u00ec formate sono trasportate dentro le cellule che rivestono l\u2019intestino, da cui passano nel sangue per raggiungere il fegato. In questo tessuto vengono fosforilate, cio\u00e8 convertite in una forma ad elevata energia che viene incanalata nella via glicolitica.
Mentre il glucosio viene fosforilato ed inserito direttamente, il galattosio deve prima essere convertito in glucosio, secondo lo schema di reazioni elencato di seguito: <\/p>\n
<\/strong>
2) galattosio-1-fosfato + UDP-glucosio\u00a0 →\u00a0 UDP-galattosio + glucosio-1-fosfato<\/font>
<\/font>\u00a0\u00a0 ad opera della UDP-glucosio:galattosio-1-fosfato uridiltransferasi<\/strong> <\/p>\n
\u00a0\u00a0 ad opera della UDP-glucosio 4-epimerasi<\/strong> con intervento del NAD+ <\/p>\n
Di seguito \u00e8 mostrato lo schema dettagliato delle reazioni e degli enzimi coinvolti. <\/p>\n![\"\"](\"http:\/\/www.vialattea.net\/spaw\/image\/biologia\/Agosto05\/lactose3.JPG\"\/)
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E\u2019 una patologia diffusa in tutto il mondo tranne che tra i Nord europei ed alcuni popoli africani, generata dall\u2019ingestione di latte o altri cibi contenenti lattosio e caratterizzata da crampi addominali e diarrea. E\u2019dovuta alla scomparsa durante la crescita dell\u2019individuo di parte o di tutta l\u2019attivit\u00e0 della lattasi delle cellule intestinali. Il lattosio pertanto non pu\u00f2 essere digerito e assorbito. Il lattosio non assorbito presente nell\u2019intestino tenue viene convertito dai batteri dell\u2019intestino crasso in composti tossici responsabili dei sintomi della malattia. In quelle parti del mondo in cui l\u2019intolleranza al lattosio \u00e8 prevalente, il latte non viene mai utilizzato come cibo per le persone adulte. In alternativa all\u2019esclusione completa dei prodotti alimentari derivati dal latte, sono ora in commercio in alcuni paesi cibi predigeriti con lattasi. <\/p>\n
<\/strong>La biosintesi di questo zucchero avviene nella ghiandola mammaria esclusivamente durante la lattazione. L\u2019enzima coinvolto nella reazione, la galattosil transferasi<\/strong>, \u00e8 presente in tutti i tessuti dell\u2019organismo, in cui normalmente catalizza una reazione che non porta a sintesi di lattosio, ma a sintesi di porzioni saccaridiche contenenti galattosio di glicoproteine (in figura \u00e8 schematizzata la reazione normalmente catalizzata). <\/p>\n![\"\"](\"http:\/\/www.vialattea.net\/spaw\/image\/biologia\/Agosto05\/lactose_b.jpg\"\/)
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La galattosil transferasi<\/strong> trasferisce le unit\u00e0 di galattosio dell\u2019UDP-galattosio, forma energeticamente attiva del galattosio, al glucosio producendo lattosio. <\/p>\n![\"\"](\"http:\/\/www.vialattea.net\/spaw\/image\/biologia\/Agosto05\/latose2.jpg\"\/)
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